табарсыктын дарылоо жана диагностикалоо
Белгилери жана ооруну белгилери белгилүү, бирок катаалдыгына жараша ар кандай болушу мүмкүн.
Аларга төмөнкүлөр кирет:
■ бези жетишсиз (бейтаптардын 85% байкалган);
улам аба бир жабышчаак какырыкты иштеп топтоого bronchiectasis жана өпкө ийгиликсиз (анормалдуу bronchiectasis) ■;
■ жоготууга жана кем салмактын алып органдарынын натыйжасыз иш менен байланышкан тамагым.
Бир үй-бүлөдө балдардын өпкө оорунун оордугу ар кандай болушу мүмкүн, бирок көпчүлүк учурда уйку безинин начар эле катуу болот. Өпкө оорусу табарсыктын Дарты бейтаптардын өлүмдүн негизги себеби болуп саналат. Көбүнчө бул оору козгоочу бактерия айыктырса эмес, улам болуп саналат. аба жабышкак былжыр топтоо микробиологиялык өсүшү үчүн идеалдуу шарттарды түзөт. табарсыктын Дарты жапа чеккен адамдар бактерия Pseudomonas айкеалышкан жугузуунун менен көп оорушат. Дени сак, өпкө клеткалары баскынчы микроорганизмдер менен каршы тура алат. табарсыктын Дарты менен ооруган, бул милдетти, өнөкөт өпкө ооруларынын өнүгүү үчүн шыктуулук бар экенин, ошондуктан, начар болот.
табарсыктын Дарты дарылоо
30 жылга чейин бейтаптардын орточо өмүрлөрдүн узарышы былжыр өпкөнү, тазалап багытталган, анын ичинде антибиотик дене табарсыктын Дарты дарыланууга, жакшыртуу. табарсыктын Дарты бейтаптардын көпчүлүгү тукумсуз болуп саналат. Эркектердин тукумсуздук себеби уретра үчүн эн сперма агып аркылуу мыкты түтүктөрдү тубаса жоктугу. аялдар, тукумсуздук моюнчасынын таткан былжыр катышуусуна байланыштуу болот. Учурда болсо, мисалы, оорулуу жасалма жол менен уруктандыруу аркылуу балалуу болушу мүмкүн. 25-жылы ак европалык аял раса 1 адамдын өкүлдөрү арасында табарсыктын Дарты гендин бир ташуучу болуп саналат. ген жаткан кризистик болгондуктан, оорунун белгилери айкын, анткени ал да, ата-энеден калган мурас керек. табарсыктын Дарты үчүн бузук бир гендин ак европалык аял раса ташуучунун өкүлдөрүнүн арасында 25 ичинен 1 адам Бул адамдар heterozygous деп аталат. Алар оору эч кандай клиникалык белгилер жана табарсыктын Дарты иштеп чыгуу коркунучуна алып келет. Мындай калк менен да өнөктөш бузук бир гендин көтөрүп жупташкан турган мүмкүнчүлүктөрү, 1: 400 (б.а., 1 400 чейин жуп). Ар бир жүк ташуучу, анын баланын ар бир даана генди жеткирүү 50% коркунучу бар. бир нече эки өнөктөш алып жүрүүчүлөр болуп, анда баланын ар бир жабыркаган генди мурастап тобокелдигинин так түзүү.
■ эки кемтиги ген, мурасы менен шартталган CF оорунун коркунучу 1: 4.
■ мураскорлугу бир мандеми бар жана бир нормалдуу ген -1-жылы бузук бир гендин бир алып жүрүүчүсү болуу коркунучун: 2.
■ эки кадимки гендерди мурас эмес, жабыркаган генди-1 жуккан бойдон кокустук: 4.
homozygous деп, эки жабыркаган генди тукум кууп өткөн адамдар жана бир гендин тукум - heterozygotes, же алып жүрүүчү. алардын шериги да бузук бир гендин бир жүк ташуучу болуп саналат, эгерде ташуучу төрөлгөндө ооруган баланы тобокелдүү болуп саналат. гендин ташуучулары эмес, адамдар, алардын төрөлө элек балдардын оорусунун пайда болуу коркунучу болбогон. себеби алар анын оорулууларды бала төрөлө турган үчүн 4: ар бир жүк ташуучу болуп саналган жубайлар, 1 ыктымалдыгы бар. оорунун оордук даражасы бир катар ашуун ар түрдүү болот. Бул илдетке чалдыккандардын көбү бир жылга жашка чейин аныкталат, ал эми тукумсуздук боюнча экспертизанын жүрүшүндө оору жумшак түрү, кээде кокусунан, орто жашы диагноз мүмкүн. тери бетине көбөйтүү туз мазмуну табарсыктын Дарты бир диагностикалык индикатору катары кызмат кылышы мүмкүн. Азыркы "leadsman сыноо" мурда тер туз кан көлөмүн аныктоо үчүн төрөлгөн башын жалап аначы тарабынан колдонулган ыкма, кыйла татаал аналогу болуп саналат. Ал тургай, анда ал жогорку туз жогорку өпкө оорулары боюнча көрсөткүч экени белгилүү болгон. Табарсыктын Дарты ак Буга арасында таралган autosomal жаткан кризистик тукум куума оорулардын бири болуп саналат жана 1 400 төрөт боюнча орточо пайда болот. Эмес, бардык этникалык топтор жогорку чалдыгаарын көрсөткөн. Мисалы, 1 9500-жылы төрөттүн Испаниянын же испан оорусуна өкүлдөрү жана негрлерди жана азиялык - 1 50000 бала кем. изилденген этникалык топтордун көпчүлүгү ак европалык аял жарышта караганда .Инжирде жогору. Бирок, аралаш калкынын өсүш темпи кыйын алдын ала. түндүк батыш болжол менен 25% бир мандеми бар табарсыктын Дарты генди алып жүрөт. Мисалы, Улуу Британияда оору 4000 төрөт (ак башка улуттагы балдар) ичинен 1 бала болот.